ROMA – Il meccanismo del danno potrebbe essere lo stesso anche nell’Alzheimer e nel Parkinson, ora si potrebbo sperimentare nuovi tipi di farmaci .
Per molto tempo sulle cause della Sla ci sono state diverse ipotesi, tante al punto che non si era nemmeno certi che le forme familiari e quelle sporadiche fossero con certezza riconducibili allo stesso meccanismo del danno. Negli ultimi anni si è fatta sempre più chiarezza e ora un nuovo studio pubblicato su Nature e compiuto alla Northwestern University (Chicago) mostra come in realtà il meccanismo di base possa essere effettivamente lo stesso e come questo sia legato ad un malfunzionamento dell’ubiquilina 2, una proteina che ha una funzione chiave nel meccanismo di riparazione e riciclaggio dei neuroni.
È proprio questa proteina, infatti, che dovrebbe avere il ruolo di prendere le proteine difettose e portarle al di fuori della cellula dove dovrebbe avvenire il loro smaltimento, cosa che però non accade quando l’ubiquilina non funziona correttamente. Il malfunzionamento crea di fatto un accumulo di alcune proteine che vanno ad uccidere la cellule dei motoneuroni dunque provocando il danno neurologico. Il meccanismo potrebbe essere tipico non solo della Sla ma anche di altre malattie neurodegenerative come l’Alzheimer, la demenza frontotemporale e il Parkinson. Proprio la scoperta di questo meccanismo patogeno comune a tutte le forme potrebbe essere di ampio aiuto per poter trovare un nuovo obiettivo terapeutico, magari farmaci in grado di agire su questo meccanismo e ripristinarne totalmente o anche solo parzialmente il corretto funzionamento. A dirlo è uno degli autori dello studio, il prof Teepu Siddique, che compie ricerche sulle cause di questa malattia da quasi 30 anni, che afferma: “Ora possiamo testare de i farmaci che regolano questo processo e ottimizzarlo facendo si che torni a funzionare normalmente”. Nel compiere questo studio i ricercatori hanno anche individuato una nuova mutazione genetica che è presente tanto nella più rara Sla di tipo familiare quanto nella Sla collegata a Demenza e che funge dunque da tratto d’unione tra queste due forme.
“Questo studio fornisce la prova solida che a provocare le malattie neurodegenerative è un difetto nella via di degradazione delle proteine – ha dichiarato il prof. Han-Xiang Deng, autore principale dello studio e professore associato di neurologia presso la Scuola di Feinberg.
