A disposizione anche un Call Center per informazioni. Nella Regione la malattia è stata inclusa tra quelle esenti. In Toscana c’è anche un’associazione che si occupa di questi pazienti, la Mario Crivaro Onlus
ROMA – Continua presso la UOC di Malattie Respiratorie e Trapianto Polmonare del Policlinico Santa Maria alle Scotte Azienda Ospedaliera Universitaria di Siena la dispensazione del Pirfenidone, per i pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) mediante la procedura di “uso terapeutico”, NPP, in accordo con la ditta produttrice InterMune. Sono ad oggi solo 20 i Centri in Italia dove tale dispensazione è possibile (Clicca qui per la lista); 2 di questi sono in Toscana, di cui uno presso la UOC Malattie Respiratorie e Trapianto Polmonare del Policlinico Santa Maria alle Scotte di Siena, dove ha sede anche il Centro di Riferimento Regionale per la Sarcoidosi ed altre Interstiziopatie Polmonari, diretto dalla Prof.ssa Paola Rottoli Coordinatore Regionale per le malattie rare polmonari. L’altro centro è a Pisa presso l’Ospedale Cisanello. Presso la struttura di Siena sono attualmente seguiti 9 pazienti con crescente richiesta.
Questi vengono seguiti da un’equipe di specialisti della UOC con esperienza pluriennale nella diagnosi e gestione di questo tipo di patologie. Per poter facilitare l’accesso al programma tale programma è stato anche istituito un Call Center al quale i pazienti posso rivolgersi sia per ottenere informazioni su questa nuova possibilità terapeutica sia, una volta aderito al programma, per poter contattare il personale medico in caso di problematiche connesse alla terapia. Il numero del Call Center Malattie Rare del Polmone della UOC della azienda universitaria Sanitaria Senese è 0577 586794 ed è attivo dal lunedì al venerdì dalle 14 alle 15.
L’IPF è una interstiziopatia polmonare ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da una grave prognosi legata alla velocità di progressione verso la fibrosi con una sopravvivenza media dalla diagnosi di 3.5-4 anni, modificato sino ad ora solo dal trapianto di polmone, per la mancanza di una terapia efficace. Questa malattia, che non è inclusa a livello nazionale tra quelle esenti, è però stata riconosciuta in Toscana come malattia rara dal DRG 90 del 09/02/09; i pazienti affetti da questa malattia sono inseriti nel Registro Toscano delle Malattie Rare (RTMR) e i residenti in questa Regione hanno il diritto all’ esenzione e al trattamento con farmaci orfani approvati.
Nel marzo 2011, la Commissione europea per il farmaco (EMEA) ha autorizzato la commercializzazione di Esbriet (Pirfenidone) per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica nelle forme lieve-moderate e ne ha avviato le procedure per la distribuzione nei vari stati Europei.
In Italia ne è’ prevista l’uscita nella primavera 2012, in attesa Intermune ha attivato il progetto NPP per la distribuzione gratuita (uso terapeutico) del farmaco presso Centri di nota esperienza e competenza nella diagnosi e cura di questa patologia.
Pirfenidone è risultato sicuro e generalmente ben tollerato in entrambi gli studi CAPACITY (studi di registrazione internazionali, randomizzati, in doppio cieco e controllati con placebo ) con modesti effetti collaterali (i più frequentemente segnalati sono stati la fotosensibilità, rash cutanei, sintomi gastrointestinali e vertigini).
Da ricordare che in Toscana esiste anche un’associazione pazienti che si occupa in maniera specifica di questa malattia rare del polmone, la Mario Crivaro onlus, nata nel 2003, che si occupa con diverse iniziative si sostenere e aiutare i pazienti e aiutare una maggiore conoscenza e sensibilità sulla patologia.