Il professore Nazzareno Galiè, che opera presso l’Ospedale S.Orsola – Malpighi di Bologna, Centro di eccellenza a livello mondiale per questa patologia, racconta la storia dei trattamenti che hanno cambiato la vita dei pazienti
ROMA – Nel 1982 veniva pubblicato il primo lavoro sul trattamento della Ipertensione Polmonare Arteriosa (IPA) sul giornale italiano di cardiologia.
Professor Galiè come è partito il suo interesse in questa patologia e come si affronta oggi?
L’interesse è partito dalla cardiologia del cuore destro della quale mi interessavo in quel periodo e poi si è via via affinato. Allora come oggi bisogna partire dalla diagnosi. L’ecocardiografia ci aiuta in maniera incruenta a stimare la pressione polmonare e a fare una prima selezione dei pazienti. Poi ci sono gli altri esami, trasferiti in un algoritmo diagnostico definito nelle linee guida della società europea di cardiologia, che aiuta ad integrare tutte le indagini e quindi a definire non solo la presenza di ipertensione arteriosa polmonare ma anche il tipo di IPA, cosa molto importante per le successive scelte terapeutiche.
Ci sono novità in questo ambito?
Sicuramente. Gli studi clinici più recenti hanno consentito di provare l’efficacia di diversi farmaci appartenenti a tre classi terapeutiche: gli antagonisti recetteriali dell’endotelina, gli antagonisti della fosfodiesterasi quinta e i prostanoidi. Oggi abbiamo a disposizione sette principi attivi che ci consentono di iniziare molto precocemente la terapia. Si tratta di farmaci somministrabili anche per via orale che possono essere usati sia singolarmente che in associazione e, per i casi più avanzati, possiamo usufruire di farmaci con una via di somministrazione più complessa, come l’infusione endovenosa continua, per arrivare quindi ad una triplice combinazione terapeutica. Per i casi che lo richiedono, oggi sappiamo come arrivare il più rapidamente possibile alla triplice terapia. Per chi non risponde si apre la prospettiva del trapianto polmonare.
Questi pazienti sono davvero così difficili da affrontare?
Hanno una malattia rara e possono finire con l’isolarsi. Per questo è molto importante che partecipano, per esempio, all’attività delle associazioni dei pazienti, che sicuramente contribuiscono ad alleviare questo senso di solitudine. Non va inoltre dimenticato che si tratta di una malattia grave, che comporta una riduzione dell’attività fisica e quindi una modifica sostanziale della qualità della vita, soprattutto quando l’ipertensione polmonare colpisce i giovani. Sappiamo che l’età media è intorno ai cinquanta anni, quindi un consistente numero di pazienti è affetto nella seconda e terza decade di vita: in questi casi l’impatto psicologico è notevole e rende il paziente più fragile e bisognoso di supporto, non solo medico ma anche sociale e psicologico.
Siamo prossimi alla giornata mondiale contro le malattie rare: dal punto di vista del medico, queste malattie sono una sfida complessa?
Sicuramente. Soprattutto per la mancanza di organizzazione. In particolare per l’ipertensione arteriosa polmonare non esistono percorsi definiti a livello mondiale e il medico che se ne vuole occupare deve costruirli, deve convincere i propri colleghi a collaborare, così come i responsabili delle strutture sanitarie e i responsabili della fornitura dei farmaci, in modo da alleviare tutte le difficoltà che i pazienti possono avere. La Regione Emilia Romagna ha definito da alcuni anni un percorso per il paziente che ci vede centro di riferimento. In realtà per una malattia rara servono centri sovra-regionali che possano avere una numerosità sufficiente di pazienti per aumentare efficienza ed esperienza. Oltre il 60 per cento dei nostri pazienti arriva da altre regioni.
Qual è la più grande soddisfazione che ha avuto occupandosi di ipertensione polmonare?
La vivo, la viviamo tutti i giorni quando nella sala d’aspetto vediamo pazienti sereni, che parlano tra loro, che sorridono: pazienti che hanno voglia di collaborare, che non sono passivi di fronte alla malattia. Questo vuol dire che siamo riusciti ad alleviare i loro problemi.
Cosa consiglia ai medici che si trovano ad affrontare questa patologia?
Di prendere contatti il più presto possibile con un centro di riferimento. Anche se oggi, per fortuna, disponiamo di farmaci orali non significa che la malattia non sia grave e progressiva. Quindi occorre che il centro esperto conosca il paziente e soprattutto riesca ad applicare tempestivamente anche le forme di terapia più avanzate, come l’infusione continua endovenosa di prostanoidi, la forma di terapia più potente ma che deve essere applicate tempestivamente per dare risultati soddisfacenti. La parola d’ordine deve essere collaborazione. Collaborazione in primis tra i medici, perché il paziente va seguito da un centro di riferimento, ma in accordo con il medico di riferimento locale, che rimane il primo contatto in caso di necessità.
Cosa propone il centro di Bologna per la formazione dei medici in questa patologia?
Dal 2007 l’Università di Bologna ha un Master Degree in Pulmonary Vascular Diseases, un master di secondo livello che ha l’egida della società europea di cardiologia (ERS) e che in 6 anni ha formato oltre 60 medici su questa patologia rara. I medici che vi partecipano vengono da tutto il mondo, incluse le maggiori nazioni Europee e Nord Americane. (clicca qui per maggiori informazioni) Inoltre, per quanto riguarda i medici italiani, offriamo senza particolari formalità la possibilità di partecipare alla nostra attività per il periodo che ritengono opportuno.