ROMA – L’utilizzo di ambriesentan (antagonista del recettore dell’endotelina A prodotto da Gilead, farmaco orfano utilizzato per l’ipertensione polmonare idiopatica) non è indicato per pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
Nonostante si tratti di malattie rare polmonari, che potrebbero essere vagamente confuse dal nome, è importante ricordare che Ambrisentan, se può essere utile nell’ipertensione polmonare, non va usato della fibrosi polmonare idiopatica. Lo ha recentemente raccomandato AIFA (Agenzia Italiana del Farmaco) in seguito ai risultati dello studio ARTEMIS-IPF, trial randomizzato sul trattamento dei pazienti IPF con il farmaco. Non a caso la richiesta di designazione orfana di questo farmaco con indicazione per la IPF è stata ritirata sia in Europa che negli USA. Lo studio in questione è stato interrotto precocemente una volta compreso che l’endpoint di efficacia non poteva essere raggiunto. Per di più durante la sperimentazione sono stati osservati casi di progressione della malattie e decessi in percentuale superiore rispetto al gruppo di pazienti trattati con placebo. Alla luce anche di questo studio ad oggi si può dire che l’unico trattamento farmacologico valido contro la malattia sia il Pirfenidone, farmaco ad uso orale di Intermune, autorizzato al commercio in Europa nel febbraio 2011 ma non ancora pienamente commercializzato in Italia a causa di alcune lentezze burocratiche.
Alla luce di questo studio AIFA ha emanato le proprie raccomandazioni, che riportiamo di seguito: - ambrisentan non deve essere usato in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF); - uno studio clinico in pazienti con IPF ha mostrato maggiori tassi di ospedalizzazione per cause respiratorie, decessi, e peggioramento della funzione respiratoria nel gruppo in trattamento con ambrisentan rispetto a placebo; - i pazienti con IPF che possono essere già in trattamento con ambrisentan devono essere valutati attentamente e per loro devono essere prese in considerazione terapie alternative.
Le raccomandazioni AIFA sono consultabili a questo link questo link
