A dirigerlo, sotto la guida del Prof Canonica Direttore della Clinica Tisiologia e Pneumologica e del Prof. Passalacqua Direttore della Scuola di Specializzazione di Malattie dell’ Apparato Respiratorio è il Prof. Marcello Mincarini. Il numero dell’ ’ambulatorio è 0105553141
GENOVA – Fino a giugno i pazienti liguri affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica idonei al trattamento con Esbriet (Pirfenidone), la prima terapia approvata per questa malattia, prodotto da InterMune, avevano qualche difficoltà ad accedere al trattamento. Nella Regione infatti nessun centro era stato coinvolto né nella fase di sperimentazione né all’interno del programma di uso compassionevole NPP. Da quando, a Luglio, il farmaco è entrato regolarmente in commercio, però, le cose sono radicalmente cambiate e la Liguria si è attivata velocemente per garantire l’accesso al farmaco.
Una delibera regionale ha infatti individuato tre centri abilitati alla prescrizione ed erogazione della terapia: Sarzana, Pietra Ligure e l’Ospedale San Martino di Genova. E’ proprio qui nel capoluogo che questa novità ha generato un circolo virtuoso che ha permesso la nascita di un ambulatorio dedicato ai pazienti, con degli specifici percorsi a loro dedicati, e l’attivarsi di una serie di collaborazioni importanti con altri centri di eccellenza delle regioni limitrofe. Osservatorio Malattie Rare ne ha parlato con il Prof. Marcello Mincarini, referente dell’ambulatorio e di queste collaborazioni.
Professore ci può spiegare come è nata l’idea di aprire l’ambulatorio e come siete organizzati?
Ci occupiamo di Fibrosi Polmonare Idiopatica da tanti anni. Abbiamo vissuto il periodo in cui queste persone non avevano terapie e seguito le evoluzioni della ricerca farmacologica. Prima che la terapia attuale fosse approvata per la somministrazione da aprte del Sistema Sanitario Nazionale appoggiavamo , nei casi selezionati, i nostri pazienti idonei al trattamento ai colleghi di altre regioni limitrofe che avevano attivato il programma di uso compassionevole, in particolar modo dal Prof. Poletti a Forlì e dal prof. Albera a Orbassano in Piemonte. Per evitare che i pazienti affetti da interstiziopatie in generale e IPF in particolare cadessero nel ‘calderone’ generale dell’ ambulatorio pneumologico dedicato a 360° alla patologia pleuropolmonare , abbiamo istituito un ambulatorio dedicato cosi’ come è successo per altre patologie particolarmente delicate dal punto di vista diagnostico, terapeutico e gestionale. Per il paziente valutato nell’ ambulatorio dedicato alle interstiziopatie polmonari, nei casi in cui è indicato un percorso diagnostico-terapeutico tempestivo e articolato esiste la possibilita’ di accedere al regime di Day Service o Degenza. In questo modo il paziente viene avviato alla fase diagnostica con possibilita’ di eseguire tutti gli accertamenti necessari per definire la diagnosi e il grado di malattia e conseguentemente, nei casi in cui sussiste l’ indicazione, avviare il percorso terapeutico piu’ appropriato e il successivo follow-up. Presso la nostra struttura Sanitaria (IRCCS-SAN MARTINO-IST di Genova) sono disponibili le metodiche diagnostiche necessarie per seguire questi pazienti, mi riferisco alla HRCT, alla fisiopatologia respiratoria, al test del cammino, alla broncoscopia con lavaggio alveolare e nei casi selezionati la biopsia polmonare con metodica mininvasiva.
La Regione vi ha riconosciuto come centro prescrittore ed erogatore di Esbriet, dunque ora i pazienti, che non potrebbero più andare a prendere il farmaco fuori regione, possono venire da voi e f are tutto qui, dalla diagnosi alla terapia. Nonostante questo con gli altri colleghi avete mantenuto delle buone collaborazioni, in cosa consistono?
Credo che di fronte a malattie come queste ‘fare rete’ sia indispensabile per dare sempre il meglio ai pazienti, soprattutto ora che le possibilita’ terapeutiche si avvalgono di un trattamento specifico. E’ inoltre fondamentale per seguire gli sviluppi della ricerca che lavora costantemente per offrire possibilita’ a questi pazienti. L’ approccio è come si suol dire multidisciplinare vale a dire prevede la stretta collaborazione del radiologo e dell’ anatomopatologo nonche’ del chirurgo toracico nei casi selezionati. Il ruolo dello pneumologo rimane in ogni caso quello di regista del team e in ultima analisi di gestione delle varie fasi diagnostiche e terapeutiche. La collaborazione tra i vari centri (ognuno con il suo team multidisciplinare) oltre a essere fondamentale per tenere viva l’ attenzione e la discussione clinico-scientifica in un campo in continua espansione è di fondamentale importanza nei casi difficili. Nostri punti di riferimento, oltre al gia’ citato in una precedente intervista centro del Prof. Richeldi di Modena, sono il centro di Forlì diretto dal Prof. Poletti e il centro di Orbassano diretto dal Prof. Albera . La collaborazione è inoltre ottima e frequente con i centri pneumologici vicini e con i colleghi di altre discipline specialistiche sempre in riferimento alla problematica delle interstiziopate e la fibrosi polmonare idiopatica. Per quanto riguarda invece i pazienti da inserire nella lista per il trapianto i nostri riferimenti sono rappresentati da Padova e Torino dato che a Genova al momento non è ancora possibile eseguire il trapianto di polmoni.
Dunque, riassumendo, se un paziente che ha la IPF in Liguria volesse venire al suo ambulatorio che cosa deve fare?
Nulla di complicato: il centro CUP di prenotazioni ha infatti un accesso riservato ai pazienti che presentano nella richiesta la dicitura “fibrosi polmonare” o “interstiziopatia”. In alternativa il paziente gia’ seguito presso il nostro centro puo’ contattarci telefonicamente per un appuntamento urgente laddove necessario. Il numero da chiamare è lo 0105553141, preferibilmente di mattina, anche se spesso rispondiamo anche il pomeriggio.
