Grazie a Orphanet, il più grande database sulle malattie rare, è oggi disponibile online la traduzione in italiano delle linee guida di emergenza per i pazienti affetti da sindrome da anticorpi antifosfolipidi
ROMA – Il documento è rivolto agli specialisti che operano nelle unità ospedaliere di emergenza e terapia intensiva. Fornisce informazioni di facile consultazione e fornisce utili consigli sulle misure terapeutiche da attivare immediatamente, le misure diagnostiche d’urgenza da attuare in caso di eventi trombotici.
Il documento indica tutte le situazioni d’emergenza tipiche, individuando le misure salvavita, i dosaggi farmacologici e segnalando i centri di riferimento nazionale ai quali ci si può prontamente rivolgere per un consulto.
I documenti Orphanet per le emergenze sono preziosi strumenti a disposizione degli specialisti, per far si che la rarità della malattia non comprometta la gestione ottimale dell’urgenza in pronto soccorso o terapia intensiva.
La sindrome da antifosfolipidi (APS), nota anche come sindrome di Hughes, è una malattia autoimmune sistemica, caratterizzata dalla presenza nel siero di anticorpi antifosfolipidi (aPL) in pazienti soggetti ad eventi trombotici e/o ricorrenti complicazioni durante la gravidanza. La prevalenza esatta della APS non è nota, anche se si ritiene che gli aPL siano presenti nel 2-5 per cento della popolazione generale. Non è quindi considerata una malattia rara in Europa.
La malattia di solito esordisce nei giovani adulti o negli adulti di mezza età, ma può presentarsi a tutte le età. Le cefalee o l’emicrania costituiscono i primi sintomi della APS. I segni classici comprendono la trombosi (più comunemente nelle vene profonde degli arti) e le complicazioni ostetriche (aborto ricorrente e preeclampsia). Sono presenti anche segni neurologici (ischemia cerebrale transitoria e ictus ischemico, perdita della memoria, corea, convulsioni e disturbi della vista), cardiovascolari (arteriopatia coronarica), dermatologici (livedo reticularis, ulcere cutanee, cancrena delle dita, emorragie a scheggia), ematologici (trombocitopenia), renali (trombosi microvascolare, trombosi della vena renale, stenosi dell’arteria renale) e gastrointestinali (angina addominale, sindrome di Budd-Chiari; si veda questo termine). Sono comuni le trombosi ricorrenti.
Per approfondimenti sulla patologia potete consultare Orphanet.
